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  CASO CLINICO DEL MES

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VARON CON LESIONES EN MANOS

J.GIL MADRE, D.CEBRIAN NOVELLA

S. DE MEDICINA INTERNA HOSPITAL LA MANCHA CENTRO


Varón de 40 años, bebedor moderado, trombopenia persistente aislada y asintomática, con niveles elevados de ferritina.

En anamnesis cuenta historia prolongada de lesiones en manos producidas ante traumatismos leves. Inicialmente son ampollosas,  para luego evolucionar a costra, y finalmente quedar como secuela piel atrófica hipo o hiperpigmentada.

Resto de anamnesis no contributiva.

Examen físico:

Lesiones en manos similares a las descritas en la anamnesis. Sin hiperpigmentación o hipertricosis, A cardiopulmonar normal, abdomen con esplenomegalia moderada. Sin otros hallazgos.

P.complementarias:  

Hb: 14.2 VCM 92, 7000L con diferencial normal, 62000 plaq. Coagulación, F.renal, glucosa, lipidos, enzimas hepáticas, normales. ANA negativos, Bb:2.3 con Bb directa 0.6, Fe:158, Ferritina 377, EEF,IgG,.A,M normales.

Porfirinas en orina:

-A.aminolevulinico: normal, Coproporfirinas: 1447 mcg/ml (n<96), Uroporfirinas 4276 (n<42), Penta, Hexa, y Heptacarboxilporfirinas 568 (n<4), 102 (n<5) y 177 (n<13) respectivamente.

Ecografia abdominal: Higado normal, esplenomegalia leve de 14 cm. de eje mayor-

Diagnóstico:  Porfiria Hepatocutánea Tarda.

 


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